Moyamoya Krankheit – Die Krankheit Moyamoya ist durch die Verengung bestimmter Hirnarterien gekennzeichnet. Verengungen und Blutgerinnsel behindern den Blutfluss. Kleine, schwache Kollateralgefäße bilden den umgebenden, die Blockade kompensierenden Blutfluss, aber die Kollateralgefäße selbst können reißen oder in Aneurysmen oder Thromboembolien platzen. Diese Kollateralarterien erscheinen in der konventionellen Angiographie als “Rauchwolke”.
Es wird Moyamoya-Krankheit genannt, wenn Moyamoya allein diagnostiziert wird, ohne dass irgendwelche zugrunde liegenden Erkrankungen vorliegen. Dies gilt auch, wenn eine Arterienverengung und eine verminderte Kollateralzirkulation in einem Körper vorhanden sind. Das Moyamoya-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der eine oder mehrere Arterien im Körper verengt sind. Dies wird auch als Moyamoya bezeichnet, da es sich um eine Komplikation der primären Krankheit handelt. Distale Arteria carotis interna ist die häufigste Komplikation. Wenn eine Angiographie eine “Rauchwolke” zeigt, ist ein chirurgischer Bypass die empfohlene Behandlung.
Krampfanfälle oder transitorische ischämische Attacken (TIA) sind die häufigsten Ursachen für die Präsentation eines Patienten. Die Altersverteilung ist bimodal, wobei die jüngsten Teilnehmer im frühen Teenageralter und die ältesten Teilnehmer Mitte vierzig sind.
Etwa 10 % der Moyamoya-Krankheitsfälle werden über Familien weitergegeben, und einige werden durch spezifische genetische Anomalien verursacht. Das RNF213-Gen (613768) auf dem langen Arm von Chromosom 17 ist für ein erhöhtes Risiko verantwortlich, an Moyamoya-Krankheit-2 (MYMY2; 607151) zu erkranken. ; (17q25). Wenn das ACTA2-Gen (102620) auf dem langen Chromosom 10 mutiert ist, verursacht es die Moyamoya-Krankheit-5 (MYMY5; 614042); wenn das GUCY1A3-Gen (139396) verändert wird, verursacht es Moyamoya-Krankheit-6 mit Achalasie (MYMY6; 615750). (4q32).
Der kurze Arm von Chromosom 3 (MYMY1) und der lange Arm von Chromosom 8 (8q23) wurden beide mit der Erkrankung in Verbindung gebracht (MYMY3; 608796). Schauen Sie sich die Moyamoya-Krankheit, geringe Körpergröße, hypergonadotroper Hypogonadismus und Gesichtsdysmorphismus bei MYMY4 (300845), einem X-chromosomalen rezessiven Syndrom in Verbindung mit q25.3, auf Chromosom 17 an.
Japan hat eine weiter verbreitete Prävalenz von (0,35 pro 100.000).
Nordamerikanische Frauen in den späten 30ern und frühen 40ern sind am anfälligsten, aber die Krankheit kann zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten, einschließlich der Kindheit und Kindheit. Es ist möglich, dass diese Frauen an TIAs, Hirnblutungen oder gar keine Symptome leiden. Sie haben häufiger einen wiederkehrenden Schlaganfall und können eine andere Ätiologie haben als Japaner.
Die Moyamoya-Krankheit kann durch einen Familiengenpool weitergegeben oder durch Umweltfaktoren erworben werden. Moyamoya-Fehlbildungen können bei Menschen mit Down-Syndrom, Sichelzellenanämie, Neurofibromatose Typ 1, angeborener Herzkrankheit, fibromuskulärer Dysplasie, aktivierter Protein-C-Resistenz oder Kopftrauma auftreten. Ungefähr ein Drittel der Menschen, die es haben, sind männlich. Es ist viel häufiger bei Frauen.
Nach einer japanischen mnemonischen Phrase wird der Zustand Moyamoya genannt, weil Angiographien zeigen, dass sich die Krankheit aufgrund des Gewirrs kleiner Kapillaren, das aus einer Stenose resultiert, als Rauchwolke manifestiert. Infolgedessen tritt Blut aus den Arterien aus, was Druck auf das Gehirn ausübt und bei vielen Menschen, die darunter leiden, zu Kopfschmerzen führt. Die Pathophysiologie der Moyamoya-Krankheit ist Forschern seit mehr als einem halben Jahrhundert entgangen, trotz Beweisen, die auf das Gen für das Ringfingerprotein 213 (RNF213) hindeuten.
Eine neue Theorie zur Pathogenese von Moyamoya wurde im September 2021 von einem Forscher vom indischen Subkontinent aufgestellt. Die Krankheit hat eine komplexe Pathophysiologie, wie es die “Mechano-Biologische Theorie” nennt. Bei Fällen der Krankheit, die nicht durch genetische Faktoren verursacht werden, haben Forscher gezeigt, dass das Moyamoya-Phänomen in diesen Fällen häufiger auftritt.
Sobald ein Gefäßverschluss beginnt, ist es schwierig, ihn zu stoppen, unabhängig davon, welche Behandlungen es gibt. Dies kann zu vorübergehenden ischämischen Attacken (TIAs) oder Schlaganfällen (Schlaganfällen) führen, die beide zu schweren Behinderungen oder sogar zum Tod führen können. Andere können als Folge der Obstruktion völlig symptomfrei sein.
Es betrifft hauptsächlich die A. carotis interna, kann aber auch die mittleren und vorderen Hirnarterien betreffen, die Erweiterungen der A. carotis interna sind, die sich im Schädel befinden. Der winzige Kollateralkreislauf, den die A. carotis interna bereitstellt, wird vollständig abgeschnitten, wenn er vollständig verstopft ist. Patienten verlassen sich häufig auf die Kollateralzirkulation der Arteria basilaris, um sie am Leben zu erhalten. Diese Zirkulation kommt von der Rückseite (posterior) des Willis-Kreises.
Die Arteriosklerose-induzierte Arterienverengung unterscheidet sich von der Verengung, die bei der Moyamoya-Krankheit beobachtet wird. Atherosklerose ist eine Erkrankung, bei der die Arterienwände beschädigt sind, was zu Fettablagerungen und zur Bildung von fettbeladenen Immunzellen führt. Die innere Schicht der Halsschlagader vermehrt sich innerhalb des Lumens der Arterie in Moyamoya. Schlaganfälle können durch Blutgerinnsel verursacht werden, die sich in der Arterie bilden.
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