Hlhs Krankheit

Hlhs Krankheit – Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS), allgemein bekannt als Linksher-Syndrom, ist ein Herzfehler, der am häufigsten mit zusätzlichen Herz- und Hauptarterienanomalien (Aorta) verbunden ist.

Das unterentwickelte linke Herz hat eine vollständige duktusabhängige Blutversorgung (d. h. der Blutfluss durch eine kleine Gefäßverbindung, den Ductus arteriosus Botalli). Die Erklärungen dahinter sind wie folgt:

Ein normales Foramen ovale oder ein Vorhofseptumdefekt (ASD) ermöglicht den Fluss von pulmonalvenösem Blut (aus der Pulmonalvene) vom linken Vorhof zum rechten Vorhof. Bis zu 20 % der Fälle hatten eine verengte Aorta vor dem Ductus arteriosus (= die präduktale Coarctation der Aorta). Strukturen des rechten Herzens, wie Atrium und Ventrikel, neigen dazu, sich als Reaktion auf das Problem zu vergrößern.

Im Gegensatz zum typischen Kreislauf eines gut entwickelten Herzens haben die Lungenvenen des HLHS einen Blutfluss, der im linken Vorhof beginnt. Aufgrund der bestehenden Vorhoflücke (Foramen ovale), die das Überleben des Kindes unterstützt, ist der rechte Vorhof des Kindes für nicht mit Sauerstoff angereichertes Blut offen. Dies wird in der Medizin als Links-Rechts-Shunt bezeichnet.

Die roten und weißen Blutkörperchen werden dann vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie geleitet und kehren von dort durch den Botalli Ductus arteriosus (absteigender Teil der Aorta, weiter unterteilt in die Brustschlagader und die Bauchschlagader) in die absteigende Aorta zurück. . Der offene Ductus arteriosus, dessen typischer Fluss dem der aufsteigenden Aorta entgegengesetzt ist, erhält Blut aus den sich entwickelnden Koronararterien. Der Begriff für diese Technik lautet „retrograde Perfusion“.

Umgangssprachlich als “blaue Babys” bekannt, haben diese Kinder auch eine besondere Präsentation. Wenn bei Ihnen ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert wurde, gibt es mehrere Therapieoptionen:

Sie überlassen das Kind ohne medizinische oder chirurgische Eingriffe der Natur. In den meisten Fällen stirbt sie jedoch innerhalb weniger Tage oder Stunden ab und erstreckt sich nur selten über einige Wochen.

chirurgische Linderung in drei Schritten

Norwood-Verfahren, allgemein bekannt als das traditionelle Norwood-Verfahren

Zuerst wird ein chirurgischer Eingriff verwendet, um die unterdimensionierte Aorta durch Anbringen eines Plastikpflasters zu erweitern. Während dieses Verfahrens wird gleichzeitig ein Shunt gebaut, um den rechten Ventrikel mit der Aorta zu verbinden und den pulmonalen Blutfluss zu ermöglichen. Die Operation wird an einer Herz-Lungen-Maschine durchgeführt, während der Patient einen Herzstillstand hat.

Ein Verfahren namens Norwood-Stadium 2 oder Glenn-Anastomose, das auch als “Hemi-Fontan” bekannt ist, verbindet die obere Hohlvene mit der Pulmonalarterie. Die Erstoperation ermöglichte dem Jugendlichen einen sichereren Lebensstil, da der Shunt jetzt entfernt werden kann. In den meisten Fällen ist es nicht mehr erforderlich, gerinnungshemmende Medikamente wie Cumarine zu verwenden.

Fontan-Vervollständigung (Norwood-Stadium 3) Die Vena cava inferior wird in dieser Verfahrensphase an der Pulmonalarterie befestigt, so dass das Kreislaufsystem vollständig durchtrennt werden kann.

Kinderherzchirurgen und Kinderkardiologen haben diese „hybride“ Methode gemeinsam entwickelt. Der erste Schritt besteht darin, einen Stent in den Ductus arteriosus zu platzieren, wobei mit einem Katheter überprüft wird, ob das Kreislaufsystem ausreichend durchblutet ist. Die Lungenarterien werden dann an zwei Stellen abgebunden, um den Blutfluss durch die Lunge zu reduzieren. Es ist möglich, den Eingriff zunächst ohne Herz-Lungen-Maschine durchzuführen.

Während das Norwood-Verfahren im Stadium 2 mit rekonstruktiver Aortenunterentwicklung läuft (siehe oben).

Eine Herztransplantation ist die letzte, extreme Lösung.

Trotz der Ernsthaftigkeit des HLHS zeigen die jüngsten Erfahrungen, dass die Behandlungsperspektiven in den auf Herzfehler spezialisierten Herzinstituten vielversprechend sind.

Untersuchungen in den Vereinigten Staaten legen nahe, dass Menschen, die sich als Säuglinge einer Norwood-Operation unterzogen haben, in der Regel mit ihrer Lebensqualität zufrieden sind. Aber vorerst ist das HLHS in den Vereinigten Staaten nicht mehr als Zeichen der Abtreibung erforderlich. Neben der Verantwortung, Kinder mit dieser Erkrankung zu behandeln, kann Kindern mit der Deformität jedoch durch eine ausreichende Behandlung geholfen werden, ein normales Leben mit guter Lebensqualität zu führen.

Ein großer Teil der Diskrepanz zwischen den chirurgischen Überlebensraten in den USA und Deutschland ist darauf zurückzuführen, dass a. Auch heute noch fließen Zahlen aus Deutschlands Anfängen mit diesem chirurgischen Eingriff in die Sterblichkeitsraten ein und verzerren damit das Bild der heutigen Realität.

Viele der heute operierten Kinder werden durch den Einsatz von Kinderherzchirurgen mit umfangreicher Expertise, verbesserten Operationstechniken und verfeinerten Untersuchungsmethoden eine bessere Langzeitprognose als in den 1980er Jahren erwartet. Die letzte Option ist eine Herztransplantation, die derzeit erfolgreicher denn je ist. HLHS erfordert daher eine Reihe von therapeutischen Optionen.